急性肾小球肾炎简称急性肾炎(AGN),是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病,患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压,并可伴有一过性肾功能不全。多见于链球菌感染后,而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。本节主要介绍链球菌感染后急性肾小球肾炎。
病因和发病机制
本病常因β-溶血性链球菊“致肾炎菌株”(常见为A组12型和49型等)感染所致,常见于上呼吸道感染(多为扁桃体炎)、猩红热.皮肤感染(多为脓疱疮)等链球菌感染后。感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变轻重并不完全一致。
本病主要是由感染所诱发的免疫反应引起，目前认为链球菌的致病抗原系胞质成分(内链素,)或分泌蛋白(外毒素B及其酶原前体),诱发免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球致病，或种植于肾小球的抗原与循环中的特异抗体相结合形成原位免疫复合物而致病。自身免疫反应也可能参与了发病机制。此外,补体异常活化也参与了致病机制,导致肾小球内皮及系膜细胞增生,并可吸引中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。
病理
肾脏体积可较正常增大,病变主要累及肾小球。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变,以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，急性期可伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重时，增生和浸润的细胞可压迫毛细血管袢使管腔狭窄或闭塞。肾小管病变多不明显.但肾间质可有水肿及灶状炎性细胞浸润。免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和(或)系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。
临床表现和实验室检查
急性肾炎多见于儿童，男性多于女性。通常于前驱感染后1~3周(平均10天左右)起病，潜伏期相当于致病抗原初次免疫后诱导机体产生免疫复合物所需的时间.呼吸道感染者的潜伏期较皮肤感染者短。本病起病较急,病情轻重不一,轻者呈亚临床型(仅有尿常规及血清C3异常);典型者呈急性肾炎综合征表现,重症者可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好,常可在数月内临床自愈,但是部分患者也可遗留慢性肾脏病。
本病典型者具有以下表现。
(一)尿异常
几乎全部患者均有肾小球源性血尿,约30%患者可有肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊原因。可伴有轻中度蛋白尿,少数患者(20%患者)可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多,并可有红细胞管型。
（二）水肿
80%以上患者均有水肿,常为起病的初发表现，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿,少数严重者可波及全身。
(三)高血压
约80%患者出现一过性轻、中度高血压，常与水、钠潴留有关,利尿后血压可逐渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压,甚至高血压脑病。
(四)肾功能异常患者起病早期可因肾小球滤过率下降,水、钠潴留而尿量减少,少数患者甚至少尿(ml/d)。肾功能可一过性受损,表现为血肌酐轻度升高。多于1~2周后尿量渐增,肾功能于利尿后数日可逐渐恢复正常。仅少数患者可表现为急性肾衰竭,易与急进性肾小球肾炎相混淆。(五)充血性心力衰竭常发生在急性肾炎综合征期,严重水、钠潴留和高血压为重要的诱发因素。患者可有颈静脉怒张,奔马律和肺水肿症状，常需紧急处理。老年患者发生率较高(可达40%),儿童患者少见(5%)。(六)免疫学检查异常起病初期血清C3及总补体下降,8周内渐恢复正常,对诊断本病意义很大。患者血清抗链球菌溶血素“O"滴度升高，提示近期内曾有过链球菌感染。另外,部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。
诊断和鉴别诊断于链球菌感染后1~3周发生血尿.蛋白尿、水肿和高血压,甚至少尿及肾功能不全等急性肾炎综合征表现,伴血清C3下降,病情在发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常者,即可临床诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见好转者应及时做肾活检,以明确诊断。(一)以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病1.其他病原体感染后的急性肾炎许多细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎。目前较常见于多种病毒(如水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、流感病毒等)感染，感染极期或感染后3~5天发病。病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻,常不伴血清补体降低,少有水肿和高血压,肾功能一般正常,临床过程自限。
2.系膜毛细血管性肾小球肾炎又称为膜增生性肾小球肾炎(MPCN)。临床上除表现急性肾炎综合征外,经常伴肾病综合征,病变持续无自愈倾向。50%~70%患者有持续性低补体血症,8周内不恢复。
3.系膜增生性肾小球肾炎部分IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者有前驱感染，可呈现急性肾炎综合征，患者血清C3一般正常,病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。
(二)急进性肾小球肾炎
起病过程与急性肾炎相似,但除急性肾炎综合征外,多早期出现少尿无尿，肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病鉴别困难时,应及时作肾活检以明确诊断。
(三)系统性疾病肾脏受累
系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征;此外，细菌性心内膜炎肾损害、原发性冷球蛋白血症肾损害、小血管炎肾损害等也可表现为急性肾炎综合征，部分也可以出现低补体血症,可根据其他系统受累的典型临床表现和实验室检查加以鉴别。
当临床诊断困难时,急性肾炎综合征患者需考虑进行肾活检以明确诊断、指导治疗。肾活检的指征为:
①少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者;
②病程超过两个月而无好转趋势者;
③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。
治疗
本病治疗以休息及对症治疗为主。急性肾衰竭患者可予透析治疗，待其自然恢复。本病为自限性疾病,不宜使用糖皮质激素及细胞毒药物治疗。
(一)一般治疗
急性期应卧床休息,待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐(每日3g以下)饮食。肾功能正常者不需限制蛋白质入量,但肾功能不全时可考虑限制蛋白质摄入,并以优质动物蛋白为主。明显少尿者应注意控制液体入量。
(二)治疗感染灶
由于本病主要为链球菌感染后造成的免疫反应所致,急性肾炎发作时感染灶多数已经得到控制。因此，以往主张病初注射青霉素10~14天(过敏者可用大环内酯类抗生素),但其必要性现有争议。对于反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后(尿蛋白少于+,尿沉渣红细胞少于10个/HP)可考虑做扁桃体摘除，术前术后两周需注射青霉素。
(三)对症治疗
包括利尿消肿，降血压，预防心脑并发症的发生。休息，低盐和利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。
(四)透析治疗
少数发生急性肾衰竭而有透析指征时,应及时给予透析治疗以帮助患者度过急性期。由于本病具有自愈倾向，肾功能多可逐渐恢复，一般不需要长期维持透析。
预后
绝大多数患者于1~4周内出现利尿.消肿、降压,尿化验也常随之好转。血清C3在8周内恢复正常,肾脏病理检查亦大部分恢复正常或仅遗留系膜细胞增生。但少量镜下血尿及微量尿蛋白有时可迁延半年至一年才消失。仅有1%的患者可因急性肾衰竭救治不当而死亡，且多为高齡患者。
本病的远期预后各家报道不一,但均认为多数患者预后良好，可完全治愈,约6%一18%病例遗留尿异常和(或)高血压而转为“慢性”,或于“临床痊愈"多年后又出现肾小球肾炎表现。一般认为老年患者,有持续性高血压大量蛋白尿或肾功能不全者预后可能较差;散发者较流行者预后差;肾活检病理组织增生病变重,伴有较多新月体形成者预后差。
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